Рубцовые алопеции

С точки зрения изменений, происходящих в коже головы и прежде всего в волосяном фолликуле, алопеции можно поделить на две большие категории: нерубцовые и рубцовые. Это совершенно разные виды алопеций, к ним разный подход в плане лечения и более того - у них разный прогноз. Если нерубцовая алопеция теоретически обратима, то рубцовая - и то не всякая рубцовая - может быть обратима лишь на начальном этапе, когда волосяной фолликул еще жив и может функционировать. Продвинутая рубцовая алопеция, как следует из названия, замечательна тем, что при ее развитии на месте волосяного фолликула образуется рубцовая ткань, и шанс восстановить волосы улетучивается, как дым на ветру. И более того - даже трансплантация волос при рубцовых алопециях возможна не всегда, и следует знать, что нужно обязательно продолжать медикаментозное лечение, даже если процесс неактивен уже долгое время и была проведена пересадка волос: процесс может возобновиться, и результат будет потерян.

На этой радостной ноте рассмотрим подробнее, что известно о состояниях, собирательно называемых "рубцовые алопеции".

Сначала было... что?

Прежде всего, эти состояния могут быть первичными и вторичными. Что было сначала, а что развилось потом?

Для чего нужно такое деление? Для того, чтобы лучше оценить перспективы. При первичных алопециях можно и не успеть спасти рядового Райана волосяные фолликулы от уничтожения (но можно не допустить дальнейшего фолликулоцида), а при вторичных, если быстро начать, то может кое-что вырасти обратно.

И что характерно...

Перечислим "родовые признаки" рубцовых алопеций, то есть те черты, которые характерны только для них. Может быть, эти признаки немножко свалены в кучу с точки зрения высокой теории, зато они имеют вполне осязаемый практический смысл.

Рубцовые алопеции
Первое, оно же главное, что необходимо знать о рубцовых алопециях, заключается в том, что это не одна конкретная болезнь, а целая группа разных состояний, а объединяет их специфическое поведение иммунной системы, когда упомянутая система по ряду туманных причин вдруг начинает атаковать и уничтожать не просто волосяной фолликул*, а его постоянную часть. И в результате волосяной фолликул не просто уничтожается как структурная единица, он еще лишается возможности сам себя починить, так как стволовые клетки, за счет которых идет регенерация фолликула и обеспечивается его циклическое функционирование, находятся именно там - в постоянной части.
* В случае вторичных рубцовых алопеций фолликул уничтожается "за компанию", просто потому, что он там был. Всех накрыло - и его тоже.
Рубцовые алопеции
Следующей характерной чертой рубцовых алопеций является то, что волосы выпадают не как обычно - завершив по правилам фазу роста и пройдя положенные трансформации - а внезапно. Если хорошенько посмотреть на такой волос, то даже невооруженным глазом видно, что его луковица окрашена и слегка утолщена. Такая форма волоса получила поэтическое название "тюльпаноподобной", поскольку луковица волоса, выпавшего из-за внезапно прерванного анагена, очень похожа на бутон тюльпана.
Волосы девы подобны тюльпанам,
Яркие, влажные, полные силы,
Были...
(Не комплимент и не любовные стихи, а описание клинического... эээ... проявления)

Еще одна характерная черта рубцовых алопеций заключается в том, что на поздних стадиях, когда образовалась рубцовая ткань, уже нельзя сказать, какое именно состояние привело к такому результату. Одно от другого можно отличить только на ранних стадиях, и делается это по характеру воспаления. Соответственно, и лечение определяется эмпирически - согласно характеру воспаления. Человек ощущает зуд, жжение, боль; видит, как у него выпадают волосы, причем это может происходить волнами: вот они выпадают чуть не клоками, а вот вроде все успокоилось. И человек тоже успокаивается, а тут вдруг никогда такого не было, и вот опять (с), и может быть еще сильнее, чем прежде.

Рубцовые алопеции
Но человек-то не видит, что у него творится на голове. Даже если в зеркало посмотрит, то никаких нюансов не увидит. А врач видит покраснение (где, в каких местах? какого оттенка красное? оно красно-фиолетовое или молочно-бело-красное или еще какое? это важно), шелушение (где, какое именно? как ведут себя отшелушившиеся участки? какой они формы и размера, похожи ли на муфточки, обхватывающие волос, или болтаются лепешками, а если муфточки, то какие: длинные и узкие, или, наоборот, приземистые и толстенькие?). Есть пустулы или их нет, есть кровоизлияния или их нет, какие видны сосуды, какого цвета кожа и где, есть выход меланина, нет выхода меланина, похожи ли оставшиеся волосы на кукольные из-за того, что собрались в пучки, или пока что не похожи. Также важно, что там происходит в других местах (брови, подмышки и дальше, а также слизистые оболочки). Опытный врач все это оценивает и определяет, что же это такое.

Что бы это значило

По характеру воспаления рубцовые алопеции можно разделить на три основные группы:

  1. лимфоцитарные;
  2. нейтрофильные;
  3. смешанные.

Наиболее частой причиной рубцовых алопеций является красный плоский лишай (Lichen planopilaris, LPP) в его трех формах:

** В англоязычной литературе ФФА иногда выделяют как отдельное заболевание, в чем можно убедиться, полистав PubMed. Цитата:
Within the group of cicatricial alopecias, Kossard first described frontal fibrosing alopecia (FFA) in 1994 as a variant of lichen planopilaris (LPP). This classification is based on the histopathological findings of FFA and LPP, which are identical and therefore not separable. The clinical picture of FFA, however, is very characteristic and marked by regionally distinct structures of the skin.

Как следует из статистики, болеют LPP в основном женщины***; при этом для третьей формы характерны проявления и в других "оволосенных" местах. Третья форма, в отличие от первой (и в последнее время, судя по участившемуся обсуждению, второй), встречается достаточно редко.

*** В списке литературы приведена ссылка на статью 2018 года за авторством Ральфа Трюба и дерматолога из Бразилии Рикарду да Силва Либориу об одновременном (или почти) случае ФФА в супружеской паре. Это на сегодняшний день первый описанный клинический случай такого рода.
В другой статье (тоже есть в списке) есть статистика заболеваемости среди мужчин и женщин.

Следующим состоянием, приводящим к необратимой потере волос, является дискоидная красная волчанка (Chronic cutaneous lupus erythematosus). В отличие от LPP при раннем начале лечения волосы восстановить можно (поскольку это не фолликулоцентрический процесс, то есть фолликулы страдают, потому что они там есть). Страдают также те, у кого это проявляется; в основном опять женщины, причем отмечается генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Нужно особо отметить, что ультрафиолет ухудшает течение болезни, поэтому дополнить свой образ шляпкой, особенно летом, будет не просто стильной "фишкой", а прямо-таки необходимостью; шляпка - это то, что доктор прописал. В прямом смысле.

Это были лимфоцитарные алопеции, а к нейтрофильным относится, например, декальвирующий фолликулит (Folliculitis decalvans). Судя по статистике, болеть могут как мужчины (в том числе и подростки), так и женщины, но женщины в юном возрасте, похоже, этим не страдают. Болезнь характеризуется сильными ощущениями и сильными проявлениями. Может присоединиться вторичная инфекция, например, стафилококк (S. aureus). Такому состоянию может предшествовать, например, многолетняя история себорейного дерматита, и это говорит о том, что "перхоть" вовсе не является чем-то смешным и безобидным.

Наконец, нужно упомянуть редкое, но "меткое" состояние - эрозивный пустулезный дерматоз. Это заболевание чаще встречается у пожилых женщин (чаще в той мере, в которой само заболевание является редким). Развиваясь, заболевание приводит к атрофии кожи и к рубцовой алопеции как результату этой атрофии. Этому состоянию могут предшествовать другие состояния и/или травмы, и если в состоянии "сейчас" мы имеем характерную потерю волос, а в состоянии "до" были такие штуки, как травмы (в том числе и операции на скальпе), опоясывающий герпес (знакомое многим состояние активизации ветряночного вируса при стрессе или после другой болезни) и даже андрогенетическая алопеция, это должно наводить на мысли...

Все упомянутое выше может встречаться не только поодиночке, но и сочетаться с другими типами алопеций, что усложняет постановку правильного диагноза.

Что касается лечения, то для каждого состояния выработаны свои схемы. Эффективность применения каждой конкретной схемы в каждом конкретном случае будет своя, и врач будет ее оценивать и если нужно - менять для достижения лучших возможных (на данной стадии заболевания) результатов. Применяемые лекарства достаточно серьезны, и возможность применения некоторых из них требует консультации у других специалистов. Мы же не хотим, чтобы что-то плохое случилось с глазами? А значит, окулист должен посмотреть на состояние сосудов сетчатки; если там все плохо, то некоторые из лекарств применять нельзя и надо их менять на другие.

Вот что мы знаем на сегодняшний день о рубцовых алопециях. Что же касается перспективы, то наука не стоит на месте. Одним из направлений изучения патогенеза рубцовых алопеций является исследование сальных желез как той части волосяного фолликула, которая подвергается деструкции вместе со всем остальным. Вместе ли? А что, если поочередно? Может, нечто вызывает дисфункцию сальной железы, и уже эта дисфункция приводит к дальнейшему коллапсу всей системы? Ведь что-то должно было спровоцировать потерю иммунной привилегии, которой обладают волосяные фолликулы? Внимание исследователей направлено на рецепторы PPAR-гамма и на лекарственные средства, влияющие на эти рецепторы. Направление относительно новое, но, возможно, приближающее к разгадке по крайней мере одной загадки, загаданной рубцовыми алопециями.

Источники информации: